BOBO9HRF?8?F?9tX 9@8)`9@  9\-ZUtente Performax HH 04Adxhh d' EZ/X;;8X` 84(jDSETr*;89;9617"p +  `GPH{<      `  H  F98`p8 k8p^7H85N8ANOMALIE DI SVILUPPO DEGLI ARTI ECTROMELIE Con il termine generico di ectromelie vengono indicate tutte le malformazioni caratterizzate dall'assenza congenita, totale o parziale, di uno o pi arti. Possono interessare l'arto secondo un piano trasversale (ectromelie trasverse), oppure longitudinale (ectromelie longitudinali). L'assenza di sviluppo di tutti e quattro gli arti (tetra-amelia o amelia totale) una malformazione eccezionale, rapidamente fatale per le gravi anomalie concomitanti. L'assenza di un arto (amelia), derivante dal difetto di differenziazione del mesenchima che forma la primitiva gemma, di regola isolata e si riscontra pi frequentemente a carico dell'arto superiore (amelia brachiale). Con il termine emimelia si intende l'assenza di un segmento di un arto. Pu essere trasversa (detta anche peromelia), con aplasia dell'avambraccio e della mano o della gamba e del piede, oppure pu essere longitudinale, interessando in questo caso la met interna o esterna dell'arto. Nell'emimelia trasversa manca completamente la parte distale dell'arto, mentre quella prossimale costituita da un moncone che ricorda quello di amputazione. Gli arti superiori sono interessati con una frequenza dieci volte superiore rispetto agli arti inferiori. Nell'emimelia vera l'arto superiore interrotto a livello della regione brachiale o del gomito, pi raramente dell'avambraccio. L'arto inferiore raramente interrotto a livello della coscia; il segmento maggiormente interessato il terzo medio-inferiore della gamba. Si possono riscontrare forme parziali, caratterizzate dall'assenza della mano (acheiria) o del piede (apodia), delle dita (adattilia), delle falangi (ectrodattilia). La pi comune tra le ectromelie l'emimelia longitudinale, costituita dall'assenza congenita di uno dei raggi ossei dell'avambraccio (pi rara) o della gamba (pi frequente). A livello dell'arto superiore si pu avere agenesia del radio o, pi raramente, dell'ulna, con assenza dei raggi digitali corrispondenti e deviazione assiale della mano dal lato del segmento mancante (mano torta radiale o ulnare). A carico dell'arto inferiore pu verificarsi aplasia del perone o, pi raramente, della tibia, con assenza dei raggi metatarso-falangei corrispondenti, senza alterazioni delle ossa tarsali. Tra le ectromelie trasverse va ricordata la focomelia, che corrisponde all'assenza congenita del segmento prossimale di un arto, da ascrivere ad un temporaneo difetto di sviluppo della gemma mesenchimale, mentre l'estremit distale pi o meno correttamente sviluppata. Vi possono essere varie forme di focomelia: una forma completa o tipica ed una forma atipica (emimelia intercalare). Nel primo tipo di lesione la mano unita direttamente alla spalla nell'arto superiore, oppure il piede, atteggiato in rotazione laterale, si connette con il tronco nell'arto inferiore (spesso il piede associato ad un perone ipoplasico e ad un piccolo abbozzo dell'estremo femorale inferiore). Nella forma atipica, nell'arto superiore pu sussistere tra spalla e mano un segmento brachiale o antibrachiale, oppure, nell'arto inferiore, si pu avere l'ipoplasia completa del femore con tibia direttamente articolata al bacino o connessa con minimi residui femorali diafisari o epifisari. IPERMELIE Con il termine di ipermelia si intende la duplicit di un arto in un singolo individuo. Malformazione rarissima, sempre unilaterale, pu verificarsi sia a livello dell'arto superiore che inferiore. La sua causa non nota. Vi possono essere vari gradi di differenziazione: duplicit scheletrica con un unico involucro cutaneo (ipermelia), oppure presenza di due arti indipendenti (melomelia). ALTRE MALFORMAZIONI CONGENITE DELL' ARTO SUPERIORE In aggiunta a quanto gi descritto nei capitoli precedenti, un breve accenno meritano la lussazione congenita di spalla, l'omero varo congenito e l'anchilosi congenita di gomito. Lussazione congenita di spalla Si tratta di una perdita permanente dei rapporti gleno-omerali. Malformazione rara, difficilmente diagnosticata alla nascita, ma pi spesso versi il 4 , 5 anno di vita. Solitamente bilaterale. Anatomicamente presente una ipoplasia sia della glenoide che della testa omerale. La terapia controversa. Si va dalla condotta astensionistica preferita dalla maggior parte degli Autori, anche per la scarsa sintomatologia, alla terapia chirurgica di stabilizzazione da effettuarsi a termine dell'accrescimento. In alcuni casi, dopo la riduzione della lussazione, si confeziona un apparecchio gessato in posizione "da schermitore". Omero varo congenito Deformit rara, caratterizzata dalla riduzione dell'angolo di inclinazione diafiso-epifisario omerale, che normalmente di circa 125 . La malformazione solitamente asintomatica e pu passare inosservata. Non necessario nessun trattamento, se non Hfisioterapico. Nei casi di varismo pi accentuato, si pu ricorrere all'osteotomia sottocapitata. Anchilosi congenita di gomito Malformazione rara, che consiste nella fusione completa dei capi articolari, per una sinostosi omero-radiale, con un angolo che varia dai 70 ai 140 . Pu essere monolaterale, ma pi frequentemente bilaterale. L'arto appare ipoplasico, con il gomito bloccato in pronazione con una componente in flessione o rotazione. La terapia chirurgica per la grave compromissione della vita quotidiana, specie nelle forme bilaterali, sebbene i risultati ottenuti sNiano deludenti e risultino complicati dall'ipoplasia muscolare concomitante e dal fatto che si tratta di soggetti in accrescimento. In alcuni casi ci si limita alla resezione della sinostosi e successiva fissazione del gomito a 90 , da effettuarsi al termine della crescita. ALTRE MALFORMAZIONI CONGENITE DELL' ARTO INFERIORE Meritano di essere ricordate, oltre a quelle gi analizzate in altro capitolo, la coxa vara e la coxa valga congenita, le deformit congenite del ginocchio e del piede, per la cui trattazione si rimanda al capitolo sulle ALTERAZIONI ASSIALI DELL'ARTO INFERIORE. ZNDSET.H9D 6* DSET.H86* FNTMCUTSDSUM(Utente PerformaHDNISTYL@STYL9|9X9889 89l;c             X HASH_M=& e= w: f e F + Q&RCR e uor CHAR9.   "   :HASH   R CELL8 "HASH^ GRPH9`  "HASHvl RULR;@b@8)`9@  @`8)`9@  8)`9@  @HASHBA@EQA. LKUP  $NAME PredefinitoPredefinito FE IntestazioneCorpo Pi di paginaNota a pi di paginaIndice delle note DFNTM HelveticaGenevaGenevaNew YorkETBL@FNTMCUTSDSUMHDNISTYL!ETBL)
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